1類人「免疫系統叛變」致菜瓜布肺 醫：最終恐呼吸衰竭

醫師指出，除俗稱「菜瓜布肺」的特發性肺纖維化，自體免疫疾病患者也是併發肺纖維化的高風險族羣。示意圖，非新聞當事人，本報資料照片

今年57歲的馬妞（馬維欣）多年前因爲咳到睡不着，檢查後才發現肺部纖維化就像是「菜瓜布」，去年更透露罹患12種疾病，包括免疫系統崩潰、肺纖維化、紅斑性狼瘡等。醫師指出，除「菜瓜布肺」外，自體免疫疾病患者也是併發肺纖維化的高風險族羣，建議這類族羣無論是否出現「喘、咳、累」等症狀，皆可與醫師討論，評估是否安排第一次肺功能檢測。

振興醫院過敏免疫風溼科主任李信興表示，除俗稱「菜瓜布肺」的特發性肺纖維化，自體免疫疾病患者也是併發肺纖維化的高風險族羣，但大部分的病人對於肺部症狀的警覺性仍偏低，如急性惡化導致肺功能急遽下降，恐有致命風險，也是自體免疫族羣死亡主因之一。

根據統計，每10名自體免疫疾病病友中，就有1名併發肺部纖維化，李信興說，一旦免疫系統異常侵害肺部，將讓原本柔軟的肺部組織逐步硬化像菜瓜布一般，削弱氧氣交換的能力，最終導致呼吸衰竭，死亡風險不亞於癌症。

李信興說，自體免疫疾病如類風溼性關節炎、乾燥症、硬皮症、皮肌炎等，由於體內免疫系統叛變，會對身體內外器官發動無差別攻擊進而引發多種併發症，其中肺部纖維化是一種常見且不可逆的嚴重共病。

李信興在門診觀察，仍有9成自體免疫病人對於肺纖維化缺乏警覺，主要的原因爲，肺纖維化初期的症狀不明顯，大部分病友平常仍較關注自己的自體免疫本病症狀控制，如類風溼性關節炎的關節疼痛問題、乾燥症的眼乾口乾問題，回診時不會主動告知醫師，等到肺纖維化喘、咳、累症狀變嚴重了，這時肺部早已造成一定程度的傷害，也錯失黃金治療期。

48歲的乾燥症病友吳小姐就是這類狀況，除了面對口乾眼乾等乾燥症常見症狀，近期更發現常常莫名感到疲累，這讓從事餐飲服務業的她，甚至連幫客人點餐上菜走沒幾步都會感到喘，後來甚至無法上班，一檢查才確診是乾燥症所引發的肺部纖維化。

李信興提醒，像吳小姐這類案例在門診並不少見，建議自體免疫族羣病友無論是否出現「喘、咳、累」等症狀，皆可積極與主治醫師討論，評估安排第一次肺功能檢測的必要性，才能積極掌握自身肺部健康狀況、爭取黃金治療期。

「愈早發現、愈早治療，纔有機會防止進展到肺纖維化，甚至延緩肺功能惡化速度」，李信興表示，肺纖維化是一個不可逆的疾病，治療的首要目標，是及時延緩肺功能惡化穩定病況；臨牀試驗證實，及早使用抗肺纖維化藥物可有效緩解症狀、降低57%的肺功能受損速度，更能減少74%急性惡化發生與死亡風險，建議病友在確診肺纖維化後，應積極接受治療，以儘可能保留肺功能。