老人耳朵發炎9個月未確診 清華長庚多學科聯合抓住罕見病

北京清華長庚醫院6月17日電 來自雲南一位77歲老人平素身體健康，因爲出現聽力下降就診而診斷爲中耳炎伴混合聾，治療8個月時間裡，規範的抗生素治療、雙耳鼓膜置管，都未能控制病情。後來又相繼出現了耳周和麪部疼痛、聲音嘶啞、雙側口角和舌尖麻木、吞嚥困難、手部的多關節腫痛等新的症狀。至京求診於清華大學北京清華長庚醫院。

圖爲伊海金（左）、王振剛兩位醫師討論病歷

數月間，老人經歷着從耳朵到多系統受累的痛苦，尤其近期進展較快，首診醫師耳鼻咽喉頭頸外科伊海金主任察覺到了這一病歷的特殊性，高度懷疑可能與全身疾病有關，將老人收住院後，迅速發起了多學科聯合會診。風溼免疫科、感染性疾病科、神經內科、呼吸與危重症醫學科、放射診斷科專家悉數到場。

病情討論分析中，風溼免疫科主任醫師王振剛詳細查閱患者病史、病程資料，發現疾病累及多處顱神經，而影像學檢查排除了顱內佔位性病變的可能性。同時患者還有橋本氏甲狀腺炎及關節炎的病痛，血液化驗結果提示類風溼因子(RF)高滴度陽性……把這些線索串在一起，“這些情況具有較強的自身免疫性疾病的提示性。”王振剛說。在多學科團隊充分討論後，耳鼻咽喉頭頸外科決定取患者中耳積液再次送檢，進行局部組織病理學檢查，最終確診老人所患的爲一種罕見病——肉芽腫性多血管炎，合併多顱神經損害和類風溼關節炎。這纔是導致了患者相繼出現多器官症狀的“真兇”。

這是一種很罕見的疾病，發生在老年人尤其罕見。目前，國內文獻尚未檢索到該病例的類似報道，國外僅有個案報道。

圖爲王振剛醫師（右四）在科室開展臨牀教學工作

肉芽腫性小血管炎（簡稱AAV）爲一組少見的寡免疫多形核白細胞（PMN）介導的疾病。據文獻報道，該病87%–93%的患者在病程中出現鼻竇、耳部、喉及氣道受累。因症狀無特異性，容易誤診，其中首診被診斷爲滲出性中耳炎的就佔到了22.5%。王振剛致力於與風溼免疫疾病相關的眼睛及耳鼻喉器官受累的研究和臨牀工作已有20年。“AAV常導致顱神經受累，很多種都經歷了艱辛的求醫過程，甚至遺留殘疾。這個病例中AAV伴類風溼關節炎是一種非常少見的臨牀重疊現象。”王振剛說。

明確診斷後，風溼免疫科團隊立即爲患者實施了規範治療，病情迅速得到控制，數日之內中耳積液即消失；治療約二週後，患者聽力及講話有所改善。日前，患者已經出院，由風溼免疫科與耳鼻咽喉頭頸外科聯合隨診，繼續後續的治療調整。（風溼免疫科供稿，編輯/韓冬野）