罕見致命疾病 蛋白尿成警訊

臺北市萬芳醫院腎臟內科醫師劉崇德提醒，若健檢報告出現蛋白尿或腎功能異常，即使自覺無症狀也不可輕忽，應儘早安排門診追蹤與檢查。（萬芳醫院提供／王家瑜臺北傳真）

一名65歲女性有高血壓，平時規則服藥追蹤，某次例行健康檢查發現有蛋白尿，但沒有明顯不適，因此未進一步就醫。1年後再次檢查顯示腎功能異常，腎臟科門診檢查確診爲「抗嗜中性白血球細胞質抗體血管炎」。雖立即接受治療，但2周後病情惡化，出現肺出血合併呼吸衰竭，住進加護病房，經救治後病情穩定，但目前仍須仰賴輪椅輔助行動。

臺北市萬芳醫院腎臟內科醫師劉崇德說明，「抗嗜中性白血球細胞質抗體相關血管炎」簡稱AAV，是一種罕見且致命的自體免疫疾病，病人體內會產生抗體攻擊自身血管壁，導致血管發炎和壞死，尤其以腎臟與肺部最易受影響，一旦腎臟血管受損，可能進展爲腎衰竭，嚴重者需終身透析，而肺部血管破壞會引發肺出血與呼吸衰竭，危及性命。

AAV主要可分爲「顯微多發性血管炎」、「肉芽腫性多發性血管炎」與「嗜酸性肉芽腫伴多發性血管炎」三種類型，臨牀表現各異，常見症狀如疲勞、發燒及體重減輕等。劉崇德說，病人初期並非完全沒有症狀，只是非常不明顯，像是疲倦、無力、身體說不上哪裡不舒服，讓人容易輕忽，是免疫系統已經開始攻擊血管的表現，蛋白尿是最早、也最容易檢查出的異常指標。

劉崇德指出，AAV發病原因目前尚無定論，臨牀推測與感染或疫苗接種後免疫系統被活化有關，例如流感、腸胃炎等常見感染。若健檢報告出現蛋白尿或腎功能異常，即使自覺無症狀也不可輕忽，應儘早安排門診追蹤與檢查，避免延誤黃金治療時機。