搬運工「大白肺」吸不到氣　竟是百萬分之一罕病上身

▲「肺部蛋白質沉積症」呈現大白肺狀況。（圖／臺北慈濟醫院提供，下同）

記者趙於婷／臺北報導

40歲的魏先生一向體格健壯，從事搬運工作多年，近2年來逐漸感覺力不從心，肺活量明顯下降，時常出現間歇性暈眩，甚至有數次突然吸不到氣，就醫檢查意外確診爲極罕見的「肺部蛋白質沉積症」，最終透過「洗肺」保命。醫師指出，此疾病在早期常無明顯症狀，容易與肺炎、肺纖維化等疾病混淆，導致誤診與治療延誤，恐危及生命。

收治該病例的臺北慈濟醫院胸腔內科主任藍胄進指出，電腦斷層初步研判爲肺部慢性發炎，但進一步的支氣管鏡檢查卻顯示氣道清晰無異常，連同細菌與黴菌等各項培養檢查也均爲陰性，病因成謎，只能密切追蹤病況，3個月後卻發現雙肺白影惡化，最後魏先生接受電腦斷層導引下的肺部穿刺切片，才確診肺部蛋白質沉積症。

肺部蛋白質沉積症（Pulmonary Alveolar Proteinosis, PAP）是一種肺泡內充滿蛋白樣物質，嚴重阻礙氧氣交換的罕見疾病，發生率僅約百萬分之一。此疾病在早期常無明顯症狀，容易與肺炎、肺纖維化等疾病混淆，導致誤診與治療延誤，因此提高臨牀警覺性至關重要。

▲臺北慈濟醫院胸腔內科主任藍胄進。

目前醫學對該病的病因仍未完全明瞭，推測與自體免疫系統異常有關。藍胄進說，正常情況下，肺部會分泌表面張力素等蛋白質，協助肺泡維持張開、促進氣體交換，但當這些蛋白質異常累積且無法被自然代謝清除，就會堵塞肺泡，導致缺氧、呼吸困難，可能危及生命，因此召集醫療團隊進行「全肺灌洗術」（俗稱洗肺），魏先生於術後第三日康復出院。

針對此疾病，目前最具療效的治療方式爲「全肺灌洗術」（Whole Lung Lavage, WLL）。藍胄進說明，洗肺需在全身麻醉下進行，使用雙腔氣管內管分隔雙側肺臟，讓醫師得以在維持一側肺臟正常通氣的同時，對另一側肺進行灌洗，臨牀上通常先清洗結構較單純的左肺，視患者恢復情況，再於數週後灌洗右肺。

由於目前醫學上對於蛋白質沉積症的確切病因仍未釐清，後續是否會復發也無法明確預測。藍胄進提醒，民衆若出現原因不明的呼吸困難、活動耐受力下降、胸悶或易喘等症狀，建議儘早尋求胸腔專科醫師的專業評估，以利及早診斷與介入治療。