大白肺非肺炎 竟是蛋白質沉積症

臺北慈濟醫院胸腔內科主任藍胄進表示，蛋白質沉積症推測與自體免疫系統異常有關。目前最具療效的治療方式爲全肺灌洗術，俗稱洗肺。（臺北慈濟醫院提供／王家瑜臺北傳真）

40歲的魏先生一向體格健壯，從事搬運工作，體能不輸年輕人。然而，近兩年他逐漸感覺力不從心，肺活量明顯下降，時常出現間歇性暈眩，甚至有數次在搬重物時，突然吸不到氣，胸口像被重物壓住般喘不過氣來，近期更出現背部劇烈疼痛，這才引起他的警覺，診所檢查發現肺部有大片白影，隨即轉診至醫院。

臺北慈濟醫院胸腔內科主任藍胄進與醫療團隊全面評估，電腦斷層初步研判爲肺部慢性發炎，進一步的支氣管鏡檢查卻顯示氣道清晰無異常，連同細菌與黴菌等各項培養檢查均爲陰性，病因成謎，只能密切追蹤病況，3個月後卻發現雙肺白影惡化，最後接受電腦斷層導引下的肺部穿刺切片，確診爲極爲罕見的肺部蛋白質沉積症。

肺部蛋白質沉積症是一種肺泡內充滿蛋白樣物質，嚴重阻礙氧氣交換的罕見疾病。藍胄進指出，根據國外統計，蛋白質沉積症的發生率僅約百萬分之一，推測與自體免疫系統異常有關。正常情況下，肺部會分泌表面張力素等蛋白質，協助肺泡維持張開、促進氣體交換，但當這些蛋白質異常累積且無法被自然代謝清除，就會堵塞肺泡，導致缺氧、呼吸困難，甚至可能危及生命。

由於此疾病在早期常無明顯症狀，容易與肺炎、肺纖維化等疾病混淆，導致誤診與治療延誤，因此提高臨牀警覺性至關重要。目前最具療效的治療方式爲全肺灌洗術（俗稱洗肺），需在全身麻醉下進行，使用雙腔氣管內管分隔雙側肺臟，在維持一側肺臟正常通氣的同時，對另一側肺進行灌洗。臨牀上通常先清洗結構較單純的左肺，視患者恢復情況，再於數週後灌洗右肺。

藍胄進指出，手術方式乍聽繁複，但實際風險相對低，最常見的併發症包括氣胸與肋膜積水，發生率不到1％，大多可以妥善處理，幾乎不會留下長期後遺症。他強調，全肺灌洗術是一項跨團隊合作的高階技術，需仰賴胸腔內外科醫師、麻醉科、呼吸治療師與放射科團隊緊密配合，才能爲病患爭取最佳的呼吸品質與生活重建機會。