19歲女突咳血!「肺冒3顆巨瘤」以爲罹癌 醫揪致命罕病
▲從女大生的X光發現肺部至少有3處疑似腫瘤病竈。(圖/彰化醫院提供,下同)
記者李佳蓉/綜合報導
一名19歲的王姓女大生,幾個月前突然出現胸痛、咳血癥狀,趕緊到診所就醫。沒想到照了胸部X光後,醫師竟在她的肺部揪出至少3處、每顆約6~7公分大的「疑似腫瘤病竈」,讓她與家人當場嚇壞,以爲自己罹患肺癌。所幸輾轉至衛福部彰化醫院進行精密檢查與切片化驗後,確認不是癌症,而是極罕見的自體免疫疾病「肉芽腫性多血管炎(GPA)」。
彰化醫院免疫風溼科醫師王仕凱表示,這名女大生因爲胸痛、咳血前來求診,影像檢查確實發現肺部有多顆大型病竈,且外觀與肺癌極爲相似。然而,後續的病理切片結果證實,這些病竈並非癌細胞,而是由肉芽腫組織所形成,進一步配合相關檢驗後,順利確診爲肉芽腫性多血管炎。
▼免疫風溼科醫師王仕凱。
王仕凱解釋,「肉芽腫性多血管炎」是一種罕見的自體免疫疾病。患者體內的免疫系統發生異常,會錯誤攻擊自身的血管壁,引發血管發炎、腫脹及結構破壞,進而導致血流受阻,讓器官出現缺血及損傷。這種疾病主要侵犯上、下呼吸道及腎臟,其中鼻腔、鼻竇、肺部與腎絲球最常受波及,有時連眼睛、耳朵、心臟、關節或神經系統也會受到影響。
「病程進展往往相當快速!」王仕凱示警,當疾病侵犯到肺部時,患者容易出現胸悶、呼吸喘、胸痛、咳嗽與咳血等症狀,少數人甚至會發生大量肺出血,引發致命的呼吸衰竭;若不幸侵犯腎臟,則可能導致進行性腎功能衰竭,嚴重危及生命。
王仕凱進一步說明,這個疾病其實較常發生在中老年人身上,但這次確診的女大生年僅19歲,顯示臨牀診斷不能只靠年齡來判斷。加上肺部的病竈外觀太像肺癌,容易造成誤判,必須仰賴病理切片及免疫學檢查才能揪出真正的病因。
目前醫學界對肉芽腫性多血管炎的確切成因還不完全明朗,已知不具傳染性,是否會遺傳也有待進一步研究證實。根據臺灣健保重大傷病資料庫分析,該疾病的盛行率僅約百萬分之0.37,屬於極爲罕見的疾病。
王仕凱提醒,現今的診斷與治療技術已有長足進步,只要及早確診,並使用免疫抑制劑及類固醇等藥物來控制發炎反應,多數患者都能有效穩定病情、降低器官損傷與死亡風險。